بیماری های خود ایمنی کبد شامل: کلانژیت صفراویِ اولیه، هپاتیت خود ایمنی و کلانژیت اسکلروزان است. در ادامۀ این مطلب ابتدا به صورت یک مقدمۀ کوتاه، بیماری‌های خود ایمنی را توضیح می‌دهیم و سپس به سراغ بررسی بیماری های خود ایمنی کبد می‌رویم.

بیماری های خود ایمنی کبد یعنی چه ؟

در بیماری های خود ایمنی مشاهده می‌شود که اجزای سیستم ایمنی بدون دلیل شناخته شده‌ای به بافت‌های خودی حساس شده، آن‌ها را عامل بیگانه تلقی کرده و مورد تهاجم قرار می‌دهند. تهاجم سلول‌های سیستم ایمنی به بافت‌های خودی معمولاً توسط لنفوسیت‌ها صورت می‌گیرد. لنفوسیت‌ها، گروهی از گلبول‌های سفید هستند که دو نوع B و T دارند. سلول‌های لنفوسیت‌ B با تولید پادتن و سلول‌های لنفوسیت T به صورت مستقیم باعث آسیب به سلول‌ها و بافت‌های بدن می‌شوند.

دلیل بیماری‌های خودایمنی نامشخص است و فقط فرضیاتی برای توجیه رخداد این بیماری‌ها مطرح شده است.

کلانژیت صفراوی اولیه

کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) که قبلاً با نام سیروز صفراوی اولیه شناخته می‌شد، یکی از بیماری‌های خود ایمنی کبد است. این بیماری نتیجۀ تخریب تدریجیِ مجاری صفراوی کوچک درون کبد است. این مجاری محل جریان و انتقال صفرای ساخته شده در کبد به کیسه صفرا هستند. تخریب مجاری کوچک صفراوی موجب جمع‌شدن صفرا و دیگر سموم، درون کبد می‌شود که به آن کلستاز گفته می‌شود. ادامه یافتن آسیب به بافت کبدی می‌تواند منجر به زخم‌شدن بافت، تشکیل بافت زخمگاه یا فیبروز و در نهایت سیروز کبدی شود.

علائم شایع این بیماری عبارتند از: خستگی مزمن، خارش و در موارد پیشرفته‌تر یرقان. در شروع بیماری و موارد اولیۀ بیماری ممکن است تنها تغییراتی در آزمایش خون مشاهده شود و بیماری فاقد علامت دیگری باشد.

PBC بیماری نسبتاً نادری است و از هر ۳ تا ۴ هزار نفر، ۱ نفر به این بیماری مبتلا می‌شود. شیوع این بیماری در زنان ۹ برابر بیشتر از مردان است. این بیماری از سال ۱۸۵۱ شناخته شد و در سال ۱۹۴۹ «سیروز صفراویِ اولیه» نام گرفت. به علت اینکه سیروز، ویژگی‌ِ بیماری‌های پیشرفتۀ کبدی است، نام این بیماری در سال ۲۰۱۴ به پیشنهاد گروه‌های حمایت از بیماران به «کلانژیت صفراوی اولیه» تغییر یافت. چراکه بسیاری از بیماران سیروز صفراوی هیچگاه دچار سیروز نمی‌شوند. طبق اعلام بنیان پی بی سی، مسن‌ترین عضو این بنیان در سن ۱۰۳ سالگی جان خود را به دلیلی غیر از سیروز صفراوی از دست داد. همچنین طبق اعلام همین سازمان افرادی که با داروی اورسودیول سازگاری دارند، امید به زندگی مشابه افراد سالم خواهند داشت.

اورسودیول تنها داروی تایید شده برای کلانژیت صفراوی اولیه است و بیشتر داروهایی که برای درمان این بیماری استفاده می‌شوند، علائم بیماری را تخفیف می‌دهند. علت این بیماری همانند دیگر بیماری‌های خود ایمنی کبد نامشخص است.

هپاتیت خود ایمنی یا اتوایمیون

هپاتیت خود ایمنی یا اوتوایمیون یکی از بیماری‌های خود ایمنی کبد و یكی از علل هپاتیت مزمن است. التهاب بلند مدت و ماندگار کبد را هپاتیت مزمن می‌گویند. شیوع هپاتیت خود ایمنی نسبت به سایر انواع هپاتیت که عوامل عفونی و ویروسی دارند، مانند هپاتیت‌های B ،A و C، کمتر است. در این بیماری سیستم ایمنی بدن اشتباهاً سلول‌های کبدی را عامل بیگانه تلقی کرده و آن‌ها را مورد حمله قرار می‌دهند. حساسیت و واکنش سیستم ایمنی نسبت به بافت کبدی موجب التهاب و تخریب کبد می‌شود.

خوابی راحت با آرتروز گردن
بیشتر بخوانید

هپاتیت خود ایمنی اگر درمان نشود رو به وخامت گذاشته و موجب عوارضی مانند سیروز و نارسایی کبد می‌گردد. این بیماری از هر ۱۰ هزار نفر یک تا پنج نفر را درگیر می‌کند و در زنان تا ۴ برابر شایع‌تر است.

علت بیماری هپاتیت خودایمنی مانند دیگر بیماری‌های خود ایمنی کبد ناشناخته است. اما زمینۀ ارثی به همراه عوامل شروع کننده در این بیماری نقش دارند. به عبارت دیگر در فردی كه زمینه ارثی مساعد دارد، باید یك عامل شروع‌كننده یا راه‌انداز (مانند عفونت‌ها، مواد شیمیایی و داروها) وجود داشته باشد تا بیماری بروز پیدا كند.

در مواردی، این بیماری در پی یک عفونت قبلی یا ابتلا به هپاتیت‌های A ،E و دیگر ویروس‌ها ایجاد شده است. همچنین گزارشات زیادی مبنی بر ارتباط میان آغاز بیماری هپاتیت خود ایمنی و مصرف مواد شیمیایی و داروها وجود دارد. علائم رایج در هنگام شروع  این بیماری عبارتند از خستگی یا درد عضلانی یا نشانه‌های التهاب کبدی حاد مانند تب، یرقان و درد ربع فوقانی و راست شکم. در بیشتر موارد افراد مبتلا به این بیماری در ابتدا علائمی ندارند و بیماری تنها به واسطۀ آزمون‌های عملکرد کبد قابل تشخیص است.

کلانژیت اسکلروزان اولیه

کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) جزو بیماری‌های خود ایمنی کبد طبقه‌بندی می‌شود ولی همانند بیماری کلانژیت صفراوی اولیه علتی نامشخص دارد. کلانژیت اسکلروزان پاسخ مثبتی به درمان با داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی نشان نمی‌دهد ولی ارتباط بیماری با ژن‌های مرتبط با سیستم ایمنی و سلول‌های گلبول سفید بسیار شناخته شده است. به هر حال عواملی که ممکن است در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند عبارتند از: مشکلات ژنتیکی، اختلال عملکردی سیستم ایمنی، ساختار و ترکیب غیرعادی در فلورِ طبیعی روده (باکتری‌هایی که به صورت همزیست درون روده انسان زندگی می‌کنند). حدود ۷۵% افرادی که به بیماری PSC مبتلا هستند به بیماری التهابی روده (IBS) و در بیشتر موارد به بیماری کولیت اولسراتیو نیز مبتلا هستند.

کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) یک بیماری بلند مدت و پیشرونده مربوط به کبد و کیسه صفرا است. این بیماری موجب ایجاد زخم‌ و التهاب در مجاری صفراوی (که صفرا را از کیسه صفرا خارج می‌کنند) می‌شود. افراد مبتلا به این بیماری ممکن است علائمی نداشته باشند و یا علائمی از بیماری‌های کبدی مانند یرقان، خارش یا درد شکمی را تجربه کنند.

زخم‌شدن مجرای صفراوی در بیماری PSC موجب باریک شدن مجاری درخت صفراوی و جلوگیری از جریان صفرا به درون روده می‌شود. این بیماری در نهایت می‌تواند به سیروز کبدی و نارسایی کبد منجر شود. PSC شانس ابتلا به سرطان‌های مختلفی نظیر سرطان کبد، کارسینوم صفراوی، سرطان کولورکتال و کلانژیوکارسینوم را افزایش می‌دهد.

ارسال یک پاسخ

لطفا دیدگاه خود را وارد کنید!
لطفا نام خود را در اینجا وارد کنید